LA MALATTIA
La drepanocitosi, detta anche anemia falciforme è una malattia dovuta ad un difetto dell’emoglobina, la sostanza contenuta nei globuli rossi del sangue che serve a trasportare l’ossigeno. In questa malattia i globuli rossi assumono, in condizioni particolari, la forma a falce. Tali globuli rossi patologici possono rompersi perché sono più fragili e determinare anemia. Oppure possono diventare più rigidi e occludere le vene determinando degli infarti che possono colpire gli organi. La malattia si manifesta con dolore dovuto a questi infarti, che può spesso interessare i muscoli, le ossa, ma anche l’intestino, il fegato, la milza, il cervello e i polmoni.
La malattia può rivelarsi anche asintomatica, è congenita e si trasmette per via ereditaria come carattere autosomico recessivo.
Esiste una maggiore frequenza di questi portatori in alcune zone del mondo. In Italia per esempio è più diffusa in Sicilia ma negli ultimi anni è aumentato il numero di pazienti nel nord Italia a causa dei flussi migratori. Nel mediterraneo è presente ancora in Albania, in medio oriente e in estremo oriente, soprattutto in India e Pakistan. In Africa è diffusa soprattutto nelle aree centrali: Ghana, Nigeria , Camerun, Guinea, Angola, Congo ecc. E’ molto diffusa nelle zone che presentano la malaria e come conseguenza di questo, hanno sviluppato la mutazione con i globuli a falce perchè il parassita non cresce e non si riproduce in essi. Coloro che presentano una mutazione eterozigote, risultano immuni alla malaria e non presentano drepanocitosi, solo coloro che che presentano la mutazione omozigote recessiva presentano la malattia.
LA CURA
- TERAPIA FARMACOLOGICA
- TERAPIA TRASFUSIONALE
- DONAZIONE DI MIDOLLO OSSEO
- TERAPIA GENICA
TERAPIA FARMACOLOGICA
Al momento non esistono farmaci che curano la malattia, ma ci sono farmaci che curano alcuni sintomi di essa. Come ad esempio idrossiurea e eparina. La prima serve ad aumentare l’emoglobina fetale; in tal modo si ottiene un miglioramento sia clinico che ematologico. I pazienti in trattamento con idrossiurea devono essere sottoposti a periodici controlli ematologici, poiché il farmaco può essere causa di una transitoria aplasia midollare che risolve con la sospensione del trattamento.L’eparina è un anti-coagulante utilizzato per prevenire e trattare coaguli. È una sostanza iniettabile estratta da mucose animali.
TERAPIA TRASFUSIONALE
La Trasfusione è uno dei metodi più utilizzati per la cura della Drepanocitosi. Viene considerata come un trapianto di sangue o di componenti specifici nel paziente che ne necessita. E’ una terapia atta a sostituire i globuli rossi danneggiati della loro forma a falce, con globuli rossi sani in attesa di migliorare la situazione patologica del paziente.
DONAZIONE DI MIDOLLO OSSEO
Il trapianto di midollo osseo è il trattamento terapeutico con il quale si sostituisce un midollo osseo malato con un altro sano, allo scopo di ristabilire la normale produzione di cellule del sangue
TMO allogenico avviene in 2 fasi:
1) Fase di condizionamento:distruzione delle cellule midollari del paziente con una chemioterapia
2) Fase di ricostruzione delle cellule:durante questo periodo il paziente è tenuto in una camera sterile poiché essendo state distrutte le sue cellule midollari,il paziente potrebbe contrarre infezioni,anemia,ecc …
TERAPIA GENICA
E’ un approccio curativo, non condizionato dalla necessità di avere un donatore compatibile e dal rischio di complicazioni immunologiche che si hanno durante il trapianto emopoietico. Essa consiste nell’introdurre nelle cellule malate dei pazienti una copia sana del gene difettoso; il trasferimento genico può avvenire in ex vivo o in vivo.
L’espressione “trattamento in vivo” consiste nella costruzione del virus con il tratto di DNA modificato nel laboratorio per poi essere iniettato per via endovenosa. Mentre con “ex vivo” si indica un trasferimento genico che avviene in cellule staminali o in tessuti che sono stati prima espiantati, poi coltivate in laboratorio e successivamente reimpiantati nel paziente.
SERVIZIO IMMUNO-TRASFUSIONALE PRESSO L'AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA
Abbiamo poi seguito i vari passaggi del percorso del sangue all'interno dei diversi laboratori fino ad ottenimento del sangue pronto per la trasfusione.
LABORATORIO OPOCRIN DI CORLO E NONANTOLA
FESTA
«Questa attività, denominata Drepanocitosi LAB è stata un'esperienza a dir poco sensazionale, crediamo non ci siano parole per descriverla, l'unico modo è viverla. Trovare un insieme di etnie e colori immerse dentro al verde, nel Parco Ferrari, e condividere un momento di piacere insieme a loro, essere stati parte del loro divertimento, è stata una gioia indescrivibile. Abbiamo giocato, riso e infine mangiato insieme, non potremo mai scordare il sorriso e la voglia di vivere di questi bambini». Alissa poi aggiunge: «Io ho aderito a questo progetto perché volevo arricchirmi personalmente con uno stage e non volevo fare stage inutili». (dall'articolo della Gazzetta di Modena)
Per tutta l’attività svolta ringraziamo:
Dott.ssa Venturelli Donatella Dirigente medico di 1° livello. Responsabile del laboratorio del servizio immunotrasfusionale dell'azienda ospedaliero-sanitaria del Policlinico di Modena.
Dott.ssa Vecchi Lara Referente tecnico del laboratorio.
Dott.ssa Mussini Daniela Capotecnico del servizio Centroimmunotrasfusionale.
Dott.Palazzi Giovanni Dirigente medico ematoncolopatologia pediatrica dell'azienda ospedaliero-universitaria del Policlinico di Modena.
Ivana Carri, Francesca Prampolini, Marisa Sverberi, Carla Ferri maestre del reparto Pediatrico del Policlinico di Modena.
Dott.ssa Casarotti Silvia dell'ufficio Risorse Umane dell'azienda Opocrin di Corlo e Nonantola (MO).
Dott.ssa Bazzani Erika capo laboratorio controllo qualità biologico dell'azienda Opocrin di Corlo (MO)
Dott.ssa Veronesi Catia responsabile controllo qualità dell'azienda Opocrin Nonantola (MO)
Gli alunni dell' I.I.S Francesco Selmi di Modena:
Chiara Di Nella, Margherita Nicoli, Lorenzo Olivieri, Naima Fiorani, Andrea Giovannelli, Alissa Ranuccini, Federico Cavaliere, Sabrina Parrino, Bianca Ivanciuc, Carla Napolitano, Matteo Nannavecchia, Francesco Torricelli, Aurora Popoli, Jennifer Ferrari, Noemi Flammia, Sonia Macchioni, Laura Paglia.
Prof.ssa Margherita Zanasi Dirigente Scolastica dell'I.I.S. Francesco Selmi di Modena.
Prof.ssa Donata Clerici Referente del progetto PON Drepanocitosi.
I docenti: Proff. Rita Vandini, Anna Zanotti, Roberta Borghi, Caterina Toscano, Angela Morselli.