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La Fibrose Kystique Cystic Fibrosis Comprendre & Guérir la maldie pulmonaire / understanding & curing the lung disease

Chez la majorité des personnes atteintes de fibrose kystique, les poumons sont colonisés par une bactérie qui contribue à la progression de la maladie pulmonaire. Notre programme de recherche vise à comprendre l’interaction entre les bactéries présentes dans les voies respiratoires et l’inflammation qui est la réponse de l’hôte à l’infection. La perte de la régulation de l’inflammation dans le poumon entraîne de nombreux problèmes respiratoires ayant un impact majeur sur la qualité de vie des gens affectés. En l’absence d’inflammation, il y aura sensibilité accrue aux infections pulmonaires. Par contre, en présence d’excès d’inflammation ou d’inflammation chronique, le tissu pulmonaire sera endommagé compromettant ainsi sa fonction vitale. Nous désirons découvrir les signaux responsables de la régulation de l’inflammation en réponse aux infections bactériennes afin de mettre sur pied de nouvelles approches visant à rétablir l’équilibre de la réponse inflammatoire lorsque celle-ci est perturbée.

Cystic fibrosis (CF) is the most common, lethal genetic disease in Canada. Lung disease is the main cause of morbidity and mortality, with pulmonary exacerbations (PEx) major predictors of disease progression, with two or more PEx per year linked with worse outcomes. Although antibiotic therapy resolves the clinical symptoms associated with most PEx, they fail to prevent the decline in lung function that occurs over the course of repeated PEx. The overarching goal of our research program is to understand the molecular mechanisms triggering PEx in order to decrease their frequency and protect the lungs from damaging inflammation.